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Texte de la REPONSE :
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Le centre expérimental de thérapie génique de Nantes a pour mission de réaliser des études sur différents modèles d'animaux atteints spontanément de maladies génétiques, afin de trouver de nouvelles voies thérapeutiques susceptibles d'améliorer et de traiter l'affectation correspondante chez les patients. S'agissant des myopathies, et plus particulièrement de la myopathie dystrophique de Duchenne de Boulogne, toujours mortelle en dépit de la progression des connaissances, les animaux de plusieurs espèces peuvent présenter spontanément ce type d'affection. Le chien s'avère particulièrement intéressant, car il présente le même déficit moléculaire que chez l'homme : une absence de dystrophine, protéine codée par un gène porté par le chromosome X. En outre, c'est chez le chien que l'aspect clinique de la maladie (atteinte majeure des muscles et du coeur) et les lésions histologiques se rapprochent le plus de ce qui est constaté dans la myopathie dystrophique de l'homme. Dans ce contexte scientifique, le chien apparaît actuellement comme le meilleur modèle pour apprécier le bénéfice clinique d'une thérapeutique génique. Ajoutons que, dans ce domaine, il n'existe pas de méthodes alternatives susceptibles de se substituer à l'expérimentation animale.
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